近日，南方医科大学顺德医院成功抢救一名川崎病（世界罕见病）合并休克综合征、心肌炎、冠状动脉扩张等多种并发症的四个月大的重症患儿。经过医院儿科医护团队的准确诊断和及时救治，这颗年幼的心脏恢复了正常的搏动......9月18日，这个从“鬼门关”走了一遭的患儿小霖（化名）在儿科的精心治疗护理下康复出院。
4月大婴儿患上世界罕见病——川崎病，经过精心治疗，目前已康复出院。
安静的儿科病房被急促的电话铃声打破
9月11日16：38分，儿科病房的安静被一阵急促的电话铃声打破。儿科急诊电话通知儿科二区“一名休克的小婴儿急诊入院”，接电话的护士简单询问病情后，报告值班医生，医护协同开展接收重症病人的准备工作：病房、氧气、监护仪……患儿经绿色通道顺利进入重症病房。
入院后，医生边询问病史、边做体检——患儿4个多月大，发热、皮疹4天，并结膜充血、口唇充血、腹泻，肢端发冷发紫。气促、烦躁、血压70/55mmHg，全身散在红斑、皮肤毛细血管再充盈时间达10秒，心率180-208次/分，心音低钝，肢端冷，发绀。
快速判断病情，神速拟定治疗方案
看到这些情况，医护人员不免倒吸几口冷气，科室立即召集主要医护骨干展开抢救，护士进行监护、建立静脉通道、吸氧、病情监测……医生快速判断病情，初步诊断为“休克、发热查因：脓毒症、川崎病、小儿腹泻、中度失水”，神速拟定治疗方案。主任医师主持抢救工作，主管医生下口头医嘱，护士重复口头医嘱并准确执行，另一医生记录口头医嘱。
吸氧已经完成、2条外周静脉通道已经建立、监护仪发出急促的报警声、扩容生理盐水正在快速滴注、血标本已经送出、医生简要地与家属沟通病情……血标本、床边胸片、心电图、床边心脏彩超等报告陆续回报：血钠低、心电图多导联T波倒置、左右冠状动脉扩张。一切的一切均预示着病情复杂而危重，抢救必须争分夺秒！儿科团队沉着冷静，根据病情变化及实验室报告，谨慎判断病情，精细调整治疗方案，及时准确地执行诊疗措施……抢救工作忙而不乱，有条不紊。
病情突然再次恶化，医生和“死神”赛跑
入院2小时后，患儿病情稍为稳定，心率下降至150-160次/分，毛细血管再充盈时间3秒，血压上升。虽然抢救仍在持续，但医护和家属的面前看到了希望，团队成员吊着的心稍微放下了些。
入院6小时，患儿病情却突然再次恶化，肢端再出现发冷、发绀、心音低钝、血压低、心动过速持续……病情还不稳定，休克仍未纠正，生命仍然垂危！儿科医护不免再度紧张起来，值班医生根据病情，快速判断为“川崎病合并休克综合征、心肌炎”，该并发症比较罕见。根据判断，医生果断地决定应用“IVIG”（静脉注射用人体免疫球蛋白），随着治疗的进行，病情也渐渐趋于稳定，这时已经是患者入院后16小时。
儿科也被称为“哑科”，小孩难以正确描述自身感受，疾病特征往往不明显，进展却很快，第一时间作出危重症诊断，需要儿科医生丰富的临床经验和敏锐的观察力。
高效协作精准治疗，患儿转危为安
由于诊断明确、治疗得当，患儿小霖（化名）入院第三天的体温已经完全正常，精神状态也一天天好起来了。由于治疗及时，心电图也恢复了正常，一周的时间就顺利康复出院。此时，小霖父母紧皱的眉头也舒展开了，恢复健康的小霖露出天真可爱的笑容，仿佛一道亮光驱散了笼罩在一家人心中的愁云，病房里不时传来一阵阵欢声笑语。这是儿科临床工作的真实写照，南医大顺德医院儿科人用精湛的医术执着地捍卫着每一个家庭的幸福时光……
成功并非偶然，该院坚持技术和管理“两手硬”，建立了一套多学科协作的急危重症救治流程，在遇到“险情”时，医院马上统一指挥，快速开启抢救小组模式，相关科室专家无论身在何处，在规定时间内紧急集合，讨论治疗方案，术前、术中、术后，多学科团队做到紧密合作、协同高效，轮番上阵发挥最大的技术合力，为患者提供最快速优质的综合救治，以患者至上的信念，一次又一次地挽回鲜活的生命。
揭开川崎病的神秘面纱
据南方医科大学顺德医院儿科副主任蒙来成介绍，川崎病又称皮肤黏膜淋巴结综合征，是一种以全身中、小动脉炎性病变为主要病理改变的急性发热出疹性疾病，高发年龄是5岁以下儿童，表现为急性发热、皮肤黏膜病损、眼结膜充血，口唇干燥、皲裂，口腔粘膜充血，草莓舌，淋巴结无痛肿大，单侧比较常见，指趾端硬肿，手指端及肛周皮肤脱皮。川崎病容易损伤冠状动脉，最严重的危害是形成冠状动脉瘤，这是儿童期后天性心脏病的主要病因之一，准确诊断和及时治疗是改善预后的关键。川崎病合并休克综合征是一种危重罕见病，其救治难度大，关键在于病情的判断以及果断的治疗措施。
一般使用丙种球蛋白治疗36小时内，患儿体温可降至正常，多数患儿预后良好，少数会有冠状动脉瘤形成，川崎病患儿出院后要坚持定期复查。
一起看一下目前全世界公认的川崎病诊断标准：
1、持续发热5天以上
上呼吸道感染等疾病一般在3天左右就会退热，川崎病一般要发烧5天以上，体温可高达38度以上甚至40度，患儿一般状态不佳，精神不好。
2、眼睛发红
双眼球结膜充血，但一般没有分泌物。
3、口唇改变
嘴唇和舌头红肿、有皲裂或出血，舌面红肿表面覆盖大量小疙瘩，又称“草莓舌”。
4、皮疹
发热2-3天后出现皮疹，皮疹多样，但一般没有疱疹。
5、手脚红肿
手指或脚趾皮肤发红，出现硬性肿胀，导致患儿不愿行走或爬行。大约10天左右后会出现手指和脚趾自甲周开始的片状脱皮。
6、颈部淋巴结肿大
触摸质硬，一般为非化脓性肿大。
以上6个主要症状中如果出现5个以上基本就可以诊断为川崎病了。如果不足5个症状，但通过超声心动图检查或心血管造影检查，证实了冠状动脉损伤或冠状动脉瘤，在排除其它疾病的基础上，也可确诊为本病。临床上偶尔也会出现没有表现出这么多症状，但被诊断为不完全川崎病的例子，安全起见请家长及时带孩子到正规医院儿科就诊。
儿科专家提醒广大家长
1、孩子发热固然常见，但高热不退、尤其是精神差，要尽快去正规的大医院儿科就诊；
2、灌肠表面方便无痛，殊不知可能是蕴藏了一颗不定时炸弹，激素、抗生素的不合理应用造成的危害更危险；
3、很多疾病貌似“感冒”而非“感冒”，小霖得的“川崎病”只是其中之一，还有重症流感、重症手足口病……这些疾病若不能得到及早识别、及早处理可能会导致悲剧发生。（文宁 通讯员岑婉梅、蒙来成）
